5岁女童面部正中大裂口，国内外尚无成功疗法案例，上海九院成功“修容”

一名先天生长发育诱发五官导致异位小头的幼儿近日在武汉大学医学院附属第九团结医院成功放弃颌面整形复建切除，恢复至接近正常面容，如今痊愈。

滇南山区苗族5岁女孩罗尼（化名）因臀部生长发育诱发，出新生地时臀部竖打碎有一个大一个大，随着生长生长发育，深谷更为大，两眼曲率半径更为远，五官异位小头更趋明显。亲友跟着母亲在多地求治无果，辗转来到上海九院整复牙科颚骨颌面牙科中心地带韦敏牙科处。

韦敏主任检查后，推断出新罗尼患有导致的先天性颚骨面小头，鼻唇上腭完全打碎，直达门户壁，左眼不能闭合，眼部完全被皮样囊肿覆盖，没有光感，双眼曲率半径导致增宽，前方臀部明显短小，前方耳廓缺少，外耳道闭锁，额部中间局部凹陷，眼眶部分缺少，伸舌偏左，发音不清晰……罗尼还有导致的受力问题，即便每天费时很多时间排便，依旧病患者，生长发育迟缓。同时由于小头导致，呼吸不畅，母亲睡觉时憋气打鼾，因发音不清，大都靠臀部语言来隐含。

中心地带等分析后，韦敏主任的团队诊断罗尼为：埃尔登哈尔中心地带等征（Goldenhar syndrome）合并导致复杂性颚骨面裂。

袁捷副牙科、徐梁及王芳主治医师通过进一步查阅史籍推断出新，罗尼的临床表现与国外史籍某个案事例有相似之处，但罗尼的小头程度更为导致。正常人的后缘距在30mm以内，临床上至少40mm就是导致的后缘距增宽，而罗尼的后缘距超过惊人的50.47mm，且常为前方眼后缘的矢状向翻转。

此类导致小头，国内外已有成功治疗案事例。

罗尼头颚骨CT三维重建显示臀部竖前所未有间隙伴颚骨缺少，前方颧骨、颚骨、眼眶部分缺少，左外耳道闭锁

这母亲还有救回吗？

韦敏主任的团队邀请科徐辉，严佳，陈洁，神经牙科程志华、挥刀门户腋下牙科吴晴伟、口腔颚骨颌面科蔡鸣、整外唇腭裂女子组王健、口腔正畸科龚昕、眼科李寅伟、儿科王平、影像科彭虹等医学专家扩编学科医疗的团队。

韦敏主任指出新：罗尼的颚骨颌面小头程度世界性罕见，除此以外已完成多种颚骨面小头的联动复建挑战性极大。据悉，罗尼的切除存在三大关键技术难点：

第一，需神经牙科配合，以安全沾染前颚骨山脚和中颚骨山脚，确保脑组织脑组织；

第二，截骨牵涉颌内动脉和颈内动脉，切除风险极大，稍有偏差都会造成了大出新血；

第三，颚骨骨缺损面积大，颌臀部固定难度大。

基于九院整复牙科在治疗后缘距增宽及颚骨面各种小头上都的丰富科学知识，并且通过术前3D打印头颚骨静态，数字化3D虚拟切除，顺利完成效果预测和术中导航，建设出新精准截骨线，的团队决定迎难而上！

针对罗尼的视神经和眼部确保、骨缺损复建、取肋骨鼻催生、唇部软组织复建、鞋子组织张力等，学科的团队医学专家顺利完成了详细讨论和部署。

切除当天，韦敏主任的团队、神经牙科程志华心理医生的团队连续奋战15小时，才于血压骤然降低，半盲视下截骨，颚骨骨再度构建，颚骨腔扩大引致的鞋子张力过大等多个惊险时刻顺利终结。

术后，罗尼转入ICU照护，情况平衡后转至整复牙科三病区，经的团队心理医生和护理的团队的精心诊疗，罗尼的正常更为好，在病房里开始哼唱家乡流行歌曲。

如今，罗尼穿戴小花裙和主诊医师一一重聚，跟随父母痊愈返乡。

九院整复牙科作为国内最著名的颚骨颌面中心地带之一，收治了各地区大部分导致颚骨颌面小头病患（包括Crouzon中心地带等征、后缘距增宽），上年已完成300余事例各种颚骨颌面小头复建，其中导致颚骨颌面小头40-50事例。

作者：唐闻佳 斌

编辑：唐闻佳

*文汇海外版稿件，转载请注明记事。